Perbedaan antara hemofilia A dan B

Hemofilia A vs B

Hemofilia adalah penyakit terkait jenis kelamin, yang ditandai dengan kondisi defisiensi faktor pembekuan dari jalur intrinsik atau plasma kaskade koagulasi. Hemofilia yang paling umum terjadi adalah hemofilia A dan hemofilia B, yang dihasilkan dari kekurangan faktor koagulasi VIII dan faktor IX, masing -masing. Kedua hemofili ini dikaitkan dengan kromosom seks X; Karenanya laki -laki biasanya terpengaruh sementara betina adalah pembawa sifat hemofilia. Dengan setiap kehamilan, seorang wanita yang bertindak sebagai pembawa hemofilia memiliki peluang 25% untuk memiliki seorang putra dengan penyakit ini. Karena semua anak perempuan mewarisi kromosom X dari ayah mereka, semua anak perempuan dari seorang pria dengan hemofilia akan menjadi pembawa. Hemofilia mempengaruhi homeostatis sekunder. Faktor VIII dan IX sangat penting untuk aktivasi faktor X, diikuti oleh generasi trombin. Trombin, pada gilirannya, menyebabkan koagulasi darah dengan membentuk fibrin. Saat cedera terjadi pada individu dengan hemofilia, karena fungsi trombosit normal, steker trombosit akan terbentuk. Tetapi karena kurangnya pembentukan fibrin, steker tidak akan dapat stabil; Oleh karena itu menyebabkan pendarahan terus menerus melalui cedera. Diagnosis pada dasarnya dilakukan dengan memeriksa riwayat keluarga dari individu yang terkena. Karena hemofilia adalah penyakit terkait seks, tidak ada obat untuk itu. Satu -satunya pengobatan adalah memasok faktor yang kurang dalam meningkatkan konsentrasi untuk mereka yang terpengaruh.

Hemofilia a

Ini adalah jenis hemofilia yang paling umum yang dapat terjadi pada satu dari 10.000 kelahiran hidup pria, pada populasi umum. Penyakit ini terjadi karena kekurangan faktor koagulasi VIII. Sebagian besar pasien simptomatik memiliki tingkat faktor ini kurang dari 5%. Tingkat keparahan hemofilia A dikategorikan sebagai ringan, sedang, dan parah. Biasanya pasien dengan tingkat faktor kurang dari 1% dianggap memiliki hemofilia parah. Pasien dengan tingkat faktor yang lebih besar dari 5% dianggap memiliki hemofilia ringan, dan mereka dengan kisaran tingkat faktor 1% hingga 5% dianggap memiliki hemofilia sedang.

Hemofilia b

Di antara hemofilia lainnya, hemofilia B adalah hemofilia paling umum kedua yang terjadi karena kekurangan faktor IX. Hemofilia B juga disebut 'penyakit Natal'. Penyakit ini pertama kali didiagnosis pada tahun 1952. Plasma normal memiliki kisaran level faktor IX dari 50% hingga 150%. Tergantung pada tingkat faktor, keparahan hemofilia dapat dikategorikan sebagai ringan, sedang, dan parah. Tingkat faktor yang digunakan untuk menentukan keparahannya mirip dengan hemofilia a.

Apa perbedaan antara hemofilia A dan B?

• Hemofilia B kurang umum daripada hemofilia A.

• Ketika mempertimbangkan populasi umum, hemofilia B mempengaruhi sekitar satu dari 50.000 orang sementara, hemofilia A mempengaruhi kurang dari satu dari 10.000 orang.

• Hemofilia A terjadi karena kekurangan faktor VIII, sedangkan hemofilia B terjadi karena kekurangan faktor IX.