Apa perbedaan antara HLH dan MAS

Itu perbedaan utama Antara HLH dan MAS adalah bahwa HLH (limfohistiositosis hemofagositik) adalah penyakit hematologis yang parah dan mengancam jiwa, sedangkan MAS (sindrom aktivasi makrofag) adalah penyakit rematik yang mengancam jiwa yang mengancam jiwa.

Badai sitokin juga dikenal sebagai hypercytokinemia. Ini adalah reaksi fisiologis pada manusia dan hewan lain di mana sistem kekebalan tubuh bawaan memicu pelepasan sitokin yang tidak terkendali dan berlebihan. Sitokin adalah molekul pensinyalan proinflamasi. Namun, pelepasan sitokin yang tiba -tiba dalam jumlah besar dapat menyebabkan kegagalan organ multisistem. HLH dan MAS adalah dua kondisi medis yang dapat menyebabkan badai sitokin.

ISI

1. Ikhtisar dan Perbedaan Utama
2. Apa itu hlh  
3. Apa itu Mas
4. Kesamaan - HLH dan MAS
5. Hlh vs mas dalam bentuk tabel
6. Ringkasan - hlh vs mas

APA ITU HLH (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis) ?

HLH (Limfohistiositosis hemofagosit) adalah gangguan hematologis yang tidak umum sering terlihat lebih pada anak -anak daripada pada orang dewasa. Ini adalah penyakit yang mengancam jiwa. Ini menyebabkan peradangan hiper parah melalui proliferasi limfosit dan makrofag teraktivasi. Biasanya, HLH ditandai dengan proliferasi limfosit dan makrofag jinak morfologis, yang mengeluarkan jumlah sitokin inflamasi berlebihan yang berlebihan. Oleh karena itu, HLH diklasifikasikan sebagai sindrom badai sitokin.

Gambar 01: HLH

Ada penyebab yang diwariskan dan tidak diperhatikan untuk limfohistiositosis hemofagositik. Selain itu, ada dua jenis HLH: primer dan sekunder. HLH primer disebabkan oleh mutasi inaktivasi pada gen yang kode untuk protein yang digunakan sel T sitotoksik dan sel NK untuk membunuh sel yang terinfeksi yang ditargetkan. Gen yang bermutasi termasuk UNC13D, STX11, Rab27a, Lyst, PRF11, SH2DIA, BIRC4, ITK, CD27, Dan Magt1. HLH sekunder dikaitkan dengan penyakit ganas dan tidak sah yang melemahkan kemampuan sistem kekebalan tubuh untuk menyerang sel yang terinfeksi EBV. Penyakit ganas termasuk limfoma sel T, limfoma sel B, leukemia limfositik akut, dll. Penyakit non-ganas, di sisi lain, termasuk gangguan autoimun seperti radang sendi idiopatik remaja, penyakit Kawasaki remaja, lupus erythematosus sistemik, dll.

Gejala HLH termasuk demam, pembesaran hati dan limpa, kelenjar getah bening yang membesar, perubahan warna kulit dan mata kuning, dan ruam. Kondisi medis ini dapat didiagnosis dengan pemeriksaan fisik, pengujian darah, dan pengujian molekuler untuk mutasi gen. The treatment regime for this disease includes corticosteroids, immune suppressant drugs (cyclosporine, methotrexate), chemotherapy medications (etoposide, vincristine), intravenous immunoglobulin, cytokine targeted therapy, anti-IFN gamma monoclonal antibody, (emapalumab), and modified recombinant interleukin 1 receptor Antagonis (Anakinra).

Apa itu MAS (sindrom aktivasi makrofag)?

Sindrom Aktivasi Makrofag (MAS) adalah penyakit rematik yang parah dan mengancam jiwa. Ini adalah penyakit reumatik kronis pada masa kanak -kanak. Itu terjadi secara umum dengan artritis idiopatik onset sistemik. Ini juga terkait dengan lupus erythematosus yang sistematis, penyakit Kawasaki, dan penyakit orang dewasa masih. MAS juga dianggap sangat mirip dengan limfohistiositosis hemofagosit sekunder. Penyebab penyakit ini sering kali merupakan infeksi virus atau obat.

Gambar 02: Mas

Gejala penyakit ini termasuk demam terus menerus, merasa lelah dan berenergi rendah, sakit kepala, kebingungan, kelenjar getah bening besar, hati dan limpa besar, masalah pendarahan dan pembekuan, perubahan tekanan darah, dan jumlah darah rendah. Diagnosis MAS adalah melalui pengujian darah, aspirasi sumsum tulang, dan tes pencitraan (x-ray, ultrasound, ct-scan, MRI). Pilihan pengobatan biasanya termasuk steroid (glukokortikoid), globulin imun intravena, siklosporin (penekan kekebalan tubuh), terapi biologis (ANAKINRA), dan obat antikanker.

Apa kesamaan antara hlh dan mas?

• HLH dan MAS adalah dua kondisi medis yang dapat menyebabkan badai sitokin.
• Kedua penyakit itu terutama mempengaruhi anak -anak.
• HLH sekunder secara patofisiologis mirip dengan MAS.
• Kedua penyakit ini dikaitkan dengan radang sendi idiopatik remaja, penyakit Kawasaki remaja, dan lupus erythematosus sistemik,
• Mereka memiliki pilihan perawatan yang serupa.

Apa perbedaan antara HLH dan MAS?

HLH adalah penyakit hematologis yang parah dan mengancam jiwa sedangkan MAS adalah penyakit rematik yang parah dan mengancam jiwa. Dengan demikian, ini adalah perbedaan utama antara HLH dan MAS. Selain itu, ada penyebab yang diwariskan dan tidak diperhatikan untuk HLH, tetapi hanya ada penyebab MAS yang tidak menjadi warisan.

Infografis di bawah ini menyajikan perbedaan antara HLH dan MAS dalam bentuk tabel untuk perbandingan berdampingan.

Ringkasan -hlh vs mas

HLH dan MAS adalah dua kondisi medis yang dapat menyebabkan badai sitokin di dalam tubuh. Anak -anak sebagian besar dipengaruhi oleh kedua kondisi. HLH adalah penyakit hematologis yang parah dan mengancam jiwa, sedangkan MAS adalah penyakit rematik yang parah dan mengancam jiwa. Jadi, ini merangkum perbedaan antara HLH dan MAS.

Referensi:

1. “Sindrom Aktivasi Makrofag."Tinjauan umum | Topik ScienceDirect.
2. “Limfohistiosistosis hemofagositik."Pengobatan Johns Hopkins.

Gambar milik:

1. “Sindrom Hemofagositik - Dipotong - Mag Sangat Tinggi” oleh Nefron - Pekerjaan Sendiri (CC BY -SA 3.0) Via Commons Wikimedia
2. “Mutasi NLRC menyebabkan sindrom aktivasi makrofag” oleh Institut Nasional Arthritis dan Musculoskeletal dan Penyakit Kulit NIH (CC BY-NC-SA 2.0) Via Flickr