Perbedaan antara ALS dan MND

Itu perbedaan utama antara ALS dan MND adalah itu MND (atau penyakit neuron motorik) adalah kondisi medis yang serius yang menyebabkan kelemahan progresif dan akhirnya Kematian akibat kegagalan pernapasan atau aspirasi sedangkan ALS (atau amyotrophic lateral sclerosis) adalah berbagai MND dengan fitur karakteristik onset kelemahan secara bertahap pada satu ekstremitas, yang menyebar ke anggota tubuh dan otot -otot batang lainnya.

MND memiliki empat varietas utama sesuai dengan perilaku kontras dari presentasinya. ALS adalah yang paling umum dari empat varietas itu. Dengan demikian, ALS hanyalah bentuk MND yang berbeda.

ISI

1. Ikhtisar dan Perbedaan Utama
2. Apa itu ALS 
3. Apa itu MND
4. Kesamaan antara ALS dan MND
5. Perbandingan berdampingan - ALS vs MND dalam bentuk tabel
6. Ringkasan

Apa itu ALS?

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah bentuk klinis paling umum dari MND. Ada presentasi paraneoplastik yang khas, yang biasanya dimulai dari satu anggota badan, dan kemudian menyebar secara bertahap ke anggota tubuh dan otot -otot batang lainnya. Presentasi klinis biasanya merupakan kelemahan dan pemborosan otot fokal, dengan faskikulasi otot. Kram juga umum. Selain itu, pada pemeriksaan, dokter dapat mengidentifikasi refleks cepat, respons plantar ekstensor, dan kelenturan yang merupakan tanda -tanda lesi neuron motorik atas.

Gambar 01: Gambar Klinis

Dalam kasus yang jarang terjadi, pasien dapat hadir dengan paraparesis spastik asimetris, diikuti oleh kelemahan tipe motorik yang lebih rendah sekitar sebulan setelahnya. Memburuknya gejala selama berbulan -bulan akan mengkonfirmasi diagnosis.

Apa itu MND?

MND (penyakit neuron motorik) adalah kondisi medis yang serius yang menyebabkan kelemahan progresif, dan akhirnya kematian akibat kegagalan atau aspirasi pernapasan. Insiden tahunan penyakit ini adalah 2/100000, yang menunjukkan bahwa penyakit ini relatif tidak umum. Di beberapa negara, dokter mengidentifikasi penyakit ini sebagai amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Individu berusia antara 50 hingga 75 tahun biasanya menjadi korban penyakit ini. Namun, gejala sensorik seperti mati rasa, kesemutan, dan nyeri tidak terjadi pada penyakit ini karena tidak mempengaruhi sistem sensorik.

Patogenesis

Neuron motorik atas dan bawah di sumsum tulang belakang, inti motorik saraf kranial dan korteks adalah komponen utama dari sistem saraf pusat yang dipengaruhi oleh MND. Tapi, sistem neuron lainnya juga mungkin terpengaruh. Sebagai contoh, pada 5% pasien, demensia frontotemporal dapat dilihat sedangkan pada 40% dari gangguan kognitif lobus frontal pasien diamati. Penyebab MND tidak diketahui. Tetapi secara luas diyakini bahwa agregasi protein dalam akson adalah patogenesis yang mendasari yang menyebabkan MND. Eksitotoksisitas yang dimediasi glutamat dan kerusakan neuron oksidatif juga terlibat dalam patogenesis.

Fitur Klinis

Ada empat pola klinis utama, yang mungkin bergabung dengan perkembangan penyakit. Yang paling umum dari mereka adalah amyotrophic lateral sclerosis (ALS).

Atrofi otot progresif

Seorang pasien yang menderita atrofi otot progresif menunjukkan kelemahan, pemborosan otot, dan fasikulasi. Gejala -gejala ini biasanya dimulai pada satu anggota badan dan kemudian menyebar ke segmen tulang belakang yang berdekatan. Ini adalah presentasi lesi neuron motorik bawah murni.

Bulbar Progresif dan Pseudobulbar Palsy

Gejala yang menyajikan adalah Dysarthria, disfagia, regurgitasi hidung cairan dan chocking. Ini terjadi karena keterlibatan inti saraf kranial yang lebih rendah dan koneksi supranuklear mereka. Dalam palsy bulbar campuran, seseorang dapat mengamati fasikulasi lidah dengan gerakan lidah yang lambat dan kaku. Selain itu, di Pseudobulbar palsy, inkontinensia emosional dengan tawa patologis dan tangisan dapat dilihat.

Sklerosis lateral primer

Ini adalah bentuk MND yang langka, yang menyebabkan tetraparesis progresif secara bertahap dan palsy pseudobulbar.

Diagnosa

Diagnosis penyakit ini terutama didasarkan pada kecurigaan klinis. Investigasi dapat dilakukan untuk mengecualikan kemungkinan penyebab lain. EMG dapat dilakukan untuk mengkonfirmasi denervasi otot karena degenerasi neuron motorik bawah.

Prognosis dan manajemen

Tidak ada pengobatan yang terbukti meningkatkan hasilnya. Namun, riluzole dapat memperlambat perkembangan penyakit, dan itu dapat meningkatkan harapan hidup pasien dengan 3-4 bulan. Selain itu, memberi makan melalui gastrostomi dan dukungan ventilator non-invasif sangat membantu dalam memperpanjang kelangsungan hidup pasien meskipun kelangsungan hidup selama lebih dari 3 tahun tidak biasa.

Apa kesamaan antara ALS dan MND?

• ALS adalah variasi klinis paling umum dari MND
• Diagnosis semua bentuk MND termasuk ALS terutama dibuat berdasarkan kecurigaan klinis. EMG dapat membantu dalam mengkonfirmasi diagnosis karena menunjukkan denervasi otot sebagai akibat dari kerusakan neuron motorik.
• Tidak ada obat untuk segala bentuk MND.

Apa perbedaan antara ALS dan MND?

MND adalah kondisi medis yang serius yang menyebabkan kelemahan progresif dan akhirnya kematian akibat kegagalan pernapasan atau MND memiliki empat bentuk utama: sklerosis lateral amyotrophic, atrofi otot progresif, bulbar progresif dan kelinci pseudobulbar dan sclerosis lateral primer dan primer sclerosis primer primer. Untuk lebih spesifik, ALS adalah presentasi paraneoplastik yang khas, yang biasanya dimulai dari satu anggota badan dan kemudian menyebar secara bertahap ke anggota tubuh dan otot -otot batang lainnya. Ini adalah perbedaan utama antara ALS dan MND.

Selain itu, fitur klinis atrofi otot progresif termasuk kelemahan, fasikulasi, dan pemborosan otot. Fitur -fitur ini pertama kali muncul pada satu anggota badan dan kemudian menyebar ke segmen tulang belakang yang berdekatan. Sebaliknya, dissarthria, disfagia, dan regurgitasi cairan dan chocking hidung adalah fitur klinis dari bulbar progresif dan palsy pseudobulbar. Selain itu, sklerosis lateral primer menunjukkan tetraparesis progresif secara bertahap dan palsy pseudobulbar.

Ringkasan -ALS vs MND

Singkatnya, MND adalah kelainan fatal yang secara bertahap memburuk pada akhirnya mengakibatkan kematian ketika pasien kehilangan kendali atas otot pernapasannya. Itu dapat terjadi dalam empat bentuk utama, dari mana ALS adalah yang paling umum. Secara keseluruhan, ini adalah perbedaan antara ALS dan MND.

Referensi:

1. Kumar, Parveen J., dan Michael L. Clark. Kedokteran Klinis Kumar & Clark. Edinburgh: w.B. Saunders, 2009.

Gambar milik:

1. “ALS Clinical Picture” oleh Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang Al, Matsubayashi - Manuaba, Watofa P, Rantetampang Al, Matsubayashi - Manuaba - Watofa P, Rantetampang Al, Matsubayashi - MANUABA - Watofa P, Rantetampang Al, Matsubayashi - MANUABA - Watofa P, Rantetampang Al, Matsubayashi - MANUABA -WATOFA P, RANTETAMPANG AL, MATSUBAYASHA -MANUABA - BMJ Open (2014) - (CC oleh 3.0) Via Commons Wikimedia
2. "2213009" (CC0) via Pixabay