Perbedaan antara hemoglobin normal dan hemoglobin sel sabit

Perbedaan utama - hemoglobin normal vs hemoglobin sel sabit
 

Hemoglobin (HGB) adalah molekul protein utama yang memberikan bentuk khas bentuk sel darah merah dengan pusat sempit. Molekul hemoglobin terdiri dari empat molekul sub protein di mana dua rantai adalah rantai globulin alfa, dan dua lainnya adalah rantai globulin beta. Atom besi dalam hemoglobin dan bentuk sel darah merah penting untuk transportasi oksigen melalui darah. Jika bentuk hemoglobin dihancurkan, ia gagal mengangkut oksigen melalui darah. Hemoglobin sel sabit adalah salah satu jenis molekul hemoglobin abnormal yang menyebabkan kondisi anemia yang disebut anemia sel sabit. Perbedaan utama antara hemoglobin normal dan hemoglobin sel sabit adalah bahwa Hemoglobin normal memiliki asam glutamat di 6^th Posisi urutan asam amino dari rantai globulin beta sedangkan hemoglobin sel sabit memiliki valin di 6^th Posisi rantai globulin beta. Hemoglobin normal dan hemoglobin sel sabit hanya berbeda dengan asam amino tunggal dalam rantai beta.

ISI
1. Ikhtisar dan Perbedaan Utama
2. Apa itu hemoglobin normal
3. Apa itu hemoglobin sel sabit
4. Perbandingan berdampingan - hemoglobin normal vs hemoglobin sel sabit
5. Ringkasan

Apa itu hemoglobin normal?

Hemoglobin adalah metalloprotein yang mengandung zat besi yang ditemukan dalam sel darah merah. Ini bertanggung jawab untuk pengangkutan oksigen dari paru -paru ke jaringan dan organ tubuh, dan pengangkutan karbon dioksida dari jaringan tubuh ke paru -paru. Ini juga dikenal sebagai protein pembawa oksigen dalam darah. Ini adalah protein kompleks, yang terdiri dari empat subunit protein kecil dan empat kelompok heme yang membawa atom besi seperti yang ditunjukkan pada Gambar 01. Hemoglobin memiliki afinitas tinggi terhadap oksigen. Ada empat situs pengikatan oksigen yang terletak di dalam molekul hemoglobin. Setelah hemoglobin jenuh dengan oksigen, darah menjadi berwarna merah cerah dan dikenal sebagai darah teroksigenasi. Keadaan kedua hemoglobin, yang tidak memiliki oksigen, dikenal sebagai deoxyhemoglobin. Dalam keadaan ini, darah memiliki warna merah gelap.

Atom besi yang tertanam dalam senyawa heme hemoglobin terutama memfasilitasi transportasi oksigen dan karbon dioksida. Pengikatan molekul oksigen ke fe⁺² ion mengubah konformasi molekul hemoglobin. Atom besi dalam hemoglobin juga membantu mempertahankan bentuk khas sel darah merah. Oleh karena itu, zat besi adalah elemen vital yang ditemukan dalam sel darah merah.

Gambar 01: Hemoglobin normal

Apa itu hemoglobin sel sabit?

Anemia sel sabit adalah kondisi darah yang disebabkan karena protein hemoglobin abnormal hadir dalam sel darah merah. Hemoglobin sel sabit adalah jenis hemoglobin abnormal yang ditemukan dalam sel darah merah. Mereka juga dikenal sebagai hemoglobin. Mereka memiliki bentuk sabit atau bulan sabit. Mereka diproduksi sebagai akibat dari mutasi gen sel sabit. Mutasi ini mengubah asam amino tunggal dalam urutan asam amino dari peptida rantai beta hemoglobin normal. Hemoglobin sel sabit juga terdiri dari dua subunit alpha dan dua beta, seperti hemoglobin normal.  Namun, ada perbedaan asam amino tunggal dalam subunit beta karena mutasi. Dalam hemoglobin normal, 6^th Posisi rantai asam amino dalam rantai beta terdiri dari asam glutamat. Namun, di sel sabit hemoglobin, 6^th Posisi diambil oleh asam amino yang berbeda yang disebut valine. Meskipun ini adalah perbedaan asam amino tunggal, itu adalah penyebab penyakit anemia yang mengancam jiwa yang disebut penyakit sel sabit.

Saat Valine diposisikan pada 6^th, itu menyebabkan rantai beta membentuk tonjolan yang sesuai dengan rantai beta molekul hemoglobin lainnya. Koneksi ini membuat hemoglobin sel sabit untuk saling mengelompokkan tanpa tetap dalam larutan dan mengangkut oksigen. Dibutuhkan struktur yang kaku, dan akhirnya, sel darah merah memecah sebelum waktunya, yang mengarah ke kondisi anemia.

Gambar 02: hemoglobin sel sabit

Apa perbedaan antara hemoglobin normal dan hemoglobin sel sabit?

Ringkasan -hemoglobin normal vs hemoglobin sel sabit

Hemoglobin adalah protein transportasi oksigen dalam sel darah merah. Ini terdiri dari empat subunit protein bernama alfa dan rantai beta. Ini adalah molekul yang mengandung zat besi yang menyebabkan warna dan bentuk bulat sel darah merah. Karena mutasi, bentuk sel darah merah bisa berbeda. Itu terjadi karena molekul hemoglobin abnormal dalam sel darah merah. Hemoglobin sel sabit adalah salah satu mutasi seperti itu. Mereka mengubah bentuk sel darah merah dari bulat ke bentuk sabit, yang pada akhirnya mengarah pada penghancuran prematur sel darah merah. Kondisi penyakit ini dikenal sebagai anemia sel sabit. Namun, perbedaan antara hemoglobin normal dan hemoglobin sel sabit. Perbedaan asam amino tunggal dalam rantai beta hemoglobin.

Referensi:
1. Biologi molekuler anemia sel sabit. N.P., N.D. Web. 28 Mei 2017. .
2. “Penyakit sel sabit - referensi rumah genetika.U.S. Perpustakaan Kedokteran Nasional. Institut Kesehatan Nasional, n.D. Web. 28 Mei 2017.

Gambar milik:
1. “Risiko-Faktor-Untuk-Sikle-Sel-Anemia (1) 2” oleh Diana Grib-Pekerjaan Sendiri (CC BY-SA 4.0) Via Commons Wikimedia [dipotong]