Perbedaan antara polycythemia dan polycythemia vera

Perbedaan antara polycythemia dan polycythemia vera

Perbedaan utama - polycythemia vs polycythemia vera
 

Polycythemia didefinisikan sebagai peningkatan jumlah sel merah, hemoglobin, dan PCV. Kondisi ini bisa disebabkan oleh penyebab yang berbeda. Ketika seorang pasien mendapatkan polycythemia sebagai sekuel dari kondisi penyakit yang mendasarinya, dikenal sebagai polycythemia sekunder. Di sisi lain, polycythemia karena gangguan primer dalam mekanisme fisiologis yang bertanggung jawab untuk sintesis hemoglobin dikenal sebagai polisitemia primer. Polycythemia vera adalah penyebab paling umum dari polycythemia primer, dan didefinisikan sebagai gangguan sel induk klonal di mana ada perubahan dalam sel progenitor pluripoten yang mengarah pada proliferasi progenitor eritroid myeloid, myeloid dan megakarokitik yang berlebihan. Perbedaan utama antara polycythemia dan polycythemia vera adalah itu Polycythemia adalah peningkatan jumlah sel merah, hemoglobin, dan PCV sedangkan polycythemia vera adalah salah satu penyebab polycythemia.

ISI

1. Ikhtisar dan Perbedaan Utama
2. Apa itu polycythemia 
3. Apa itu polycythemia vera
4. Kesamaan antara polycythemia dan polycythemia vera
5. Perbandingan berdampingan -polycythemia vs polycythemia vera dalam bentuk tabel
6. Ringkasan

Apa itu polycythemia?

Polycythemia didefinisikan sebagai peningkatan jumlah sel merah, hemoglobin, dan PCV. Ada dua bentuk utama polycythemia sebagai eritrositosis absolut dan eritrositosis relatif; di dalam Erythrocytosis absolut, ada peningkatan yang sebenarnya dalam volume sel merah dan eritrositosis relatif, ada penurunan volume plasma dengan volume sel merah normal.

Penyebab

Polycythemia primer

  • Polycythemia Vera
  • Mutasi pada reseptor erythropoietin
  • Hemoglobin afinitas oksigen tinggi

Polycythemia sekunder

- Peningkatan hipoksia dalam erythropoietin

  • Dataran tinggi
  • Penyakit paru -paru kronis
  • Penyakit jantung
  • Apnea tidur
  • Obesitas morbid
  • Merokok berat
  • Peningkatan afinitas hemoglobin

- Peningkatan eritropoietin yang tidak tepat

  • Karsinoma Sel Ginjal
  • Karsinoma hepatoseluler
  • Tumor adrenal
  • Hemangioblastoma serebral
  • Leiomioma uterus masif
  • Lebih dari administrasi erythropoietin

Kadar erythropoietin normal atau dinaikkan dalam polikitemia sekunder.

Polycythemia sekunder diperlakukan melalui pengelolaan penyebab yang mendasarinya. Tumor apa pun yang secara langsung atau tidak langsung menghasilkan peningkatan produksi erythropoietin harus direseksi secara pembedahan. Perokok berat lebih mungkin dipengaruhi oleh polycythemia sekunder karena peningkatan kadar hemoglobin karboksilasi merangsang jalur alami produksi erythropoietin. Trombosis, perdarahan dan gagal jantung adalah komplikasi polycythemia sekunder. Veneseksi juga dapat membantu dalam menghilangkan gejala, terutama jika PCV lebih dari 0.55/mikro liter.

Apa itu polycythemia vera?

Polycythemia Vera adalah kelainan sel induk klon di mana ada perubahan dalam sel progenitor pluripoten, yang mengarah pada proliferasi sel eritroid, myeloid dan megakaryocytic progenitor yang berlebihan. Sebagian besar pasien yang menderita kondisi ini telah memperoleh mutasi pada gen jak2.

Fitur Klinis

Ada onset berbahaya. Presentasi yang khas adalah pasien lanjut usia lebih dari 60 tahun mengeluh kelelahan, depresi, vertigo, dan tinitus.

Selain gejala -gejala yang tidak spesifik ini, pasien dapat dimiliki,

  • Hipertensi
  • Angina
  • Claudication intermiten
  • Kecenderungan pendarahan
  • Gatal parah setelah mandi yang baik
  • Encok
  • Perdarahan
  • Trombosis
  • Kebanyakan

Kriteria diagnostik

Kriteria utama

  • Tingkat hemoglobin lebih dari 185 g/L pada pria dan 165 g/l pada wanita
  • Kehadiran mutasi jak2

Kriteria minor

  • Biopsi sumsum tulang yang menunjukkan hiperseluleritas untuk usia dengan panmyelosis
  • Penurunan kadar serum erythropoietin
  • Koloni formasi eritroid endogen in vitro

Setidaknya satu kriteria minor dengan kriteria utama dan satu kriteria utama dengan salah satu kriteria minor harus ada untuk membuat diagnosis PV.

Pengelolaan

Tujuan manajemen adalah pemeliharaan jumlah darah normal untuk mencegah komplikasi seperti trombosis. Intervensi berikut adalah andalan dalam manajemen PV

  • Veneseksi
  • Kemoterapi
  • Pemberian aspirin dosis rendah untuk pasien yang pernah memiliki episode trombotik sebelumnya.
  • Administrasi Anagrelida untuk mencegah diferensiasi megakaryocyte

30% dari pasien dengan PV dapat mengalami mielofibrosis, dan 5% pasien bisa mendapatkan leukemia mielbastis.

Apa kesamaan antara polycythemia dan polycythemia vera?

  • Polycythemia vera adalah penyebab paling menonjol dari polycythemia primer.

Apa perbedaan antara polycythemia dan polycythemia vera?

Polycythemia vs polycythemia vera

Polycythemia didefinisikan sebagai peningkatan jumlah sel merah, hemoglobin, dan PCV. Polycythemia Vera adalah kelainan sel induk klon di mana ada perubahan dalam sel progenitor pluripoten yang mengarah ke proliferasi eritroid, megakaryocytic progenitor sel eritroid yang berlebihan.
 Penyebab
Polycythemia primer

  • Polycythemia Vera
  • Mutasi pada reseptor erythropoietin
  • Hemoglobin afinitas oksigen tinggi

Polycythemia sekunder

- Peningkatan hipoksia dalam erythropoietin

  • Dataran tinggi
  • Penyakit paru -paru kronis
  • Penyakit jantung
  • Apnea tidur
  • Obesitas morbid
  • Merokok berat
  • Peningkatan afinitas hemoglobin

- Peningkatan eritropoietin yang tidak tepat

  • Karsinoma Sel Ginjal
  • Karsinoma hepatoseluler
  • Tumor adrenal
  • Hemangioblastoma serebral
  • Leiomioma uterus masif
  • Lebih dari administrasi erythropoietin
Polycythemia Vera, yang merupakan penyebab paling menonjol dari polycythemia primer, adalah karena mutasi pada gen JAK2.
Pengelolaan
  • Polycythemia sekunder diperlakukan melalui pengelolaan penyebab yang mendasarinya.
  • Tumor apa pun yang secara langsung atau tidak langsung menghasilkan peningkatan produksi erythropoietin harus direseksi secara pembedahan.
  • Veneseksi juga dapat membantu dalam menghilangkan gejala terutama jika PCV lebih dari 0.55/mikro liter.
Tujuan manajemen adalah pemeliharaan jumlah darah normal untuk mencegah komplikasi seperti trombosis. Intervensi berikut adalah andalan dalam manajemen PV

  • Veneseksi
  • Kemoterapi
  • Pemberian aspirin dosis rendah untuk pasien yang pernah memiliki episode trombotik sebelumnya.
  • Administrasi Anagrelida untuk mencegah diferensiasi megakaryocyte

30% dari pasien dengan PV dapat mengalami myelofibrosis dan 5% dari pasien bisa mendapatkan leukemia myeloblastik.

 Komplikasi
Trombosis, gagal jantung, dan perdarahan adalah komplikasi utama polycythemia karena penyebab berbeda selain dari polycythemia vera. Selain trombosis, gagal jantung, dan perdarahan, pasien dapat mengalami myelofibrosis dan leukemia myeloblastik dan leukemia.

Ringkasan -Polycythemia vs Polycythemia Vera

Polycythemia didefinisikan sebagai peningkatan jumlah sel merah, hemoglobin, dan PCV. Polycythemia Vera adalah kelainan sel induk klon di mana ada perubahan dalam sel progenitor pluripoten yang mengarah ke proliferasi eritroid, megakaryocytic progenitor sel eritroid yang berlebihan. Pada dasarnya, tidak ada perbedaan antara polycythemia dan polycythemia vera. Polycythemia Vera adalah salah satu dari banyak penyebab polycythemia yang disebabkan oleh cacat pada gen jak2.

Referensi:

1.Kumar, Parveen J., dan Michael L. Clark. Kedokteran Klinis Kumar & Clark. Edinburgh: w.B. Saunders, 2009.

Gambar milik:

1. “Ilustrasi Sel Darah Merah” oleh Donald Bliss (Illustrator) - National Cancer Institute (Domain Publik) melalui Commons Wikimedia
2. “Angkatan Laut AS 060505-N-2832L-050 CORPSMAN MEGAN MEGAN MEGAN, periksa aliran darah melalui penghemat sel, selama pelatihan untuk transfusi darah antilogen” oleh U oleh U oleh U.S. Foto Angkatan Laut oleh Jurnalis Pelaut Apprentice Mike Leporati - (domain publik) via Commons Wikimedia