Perbedaan antara trombositopenia dan hemofilia

Perbedaan utama - trombositopenia vs hemofilia

Kehadiran kadar trombosit yang rendah secara abnormal dalam darah disebut sebagai trombositopenia. Itu tidak memiliki kecenderungan genetik dan paling sering karena berbagai penyebab yang diperoleh yang mengganggu produksi trombosit. Pada saat yang sama, lebih tepat untuk mempertimbangkan trombositopenia sebagai tanda klinis daripada penyakit individu. Terlepas dari trombositopenia dan beberapa kondisi lainnya, sebagian besar gangguan hematologis disebabkan oleh efek genetik yang diwariskan paling sering ditransmisikan ke generasi keturunan berikutnya melalui pembawa betina. Hemofilia adalah salah satu gangguan hematologis yang hampir secara eksklusif terlihat pada laki -laki yang disebabkan oleh kekurangan faktor VIII atau faktor IX. Perbedaan utama antara trombositopenia dan hemofilia adalah bahwa Trombositopenia adalah penurunan tingkat trombosit sementara hemofilia adalah penurunan konsentrasi faktor VIII atau IX.

ISI

1. Ikhtisar dan Perbedaan Utama
2. Apa itu trombositopenia
3. Apa itu hemofilia
4. Kesamaan antara trombositopenia dan hemofilia
5. Perbandingan berdampingan - trombositopenia vs hemofilia dalam bentuk tabel
6. Ringkasan

Apa itu trombositopenia?

Kehadiran kadar trombosit yang rendah secara abnormal dalam darah disebut sebagai trombositopenia. Pasien dengan kondisi ini memiliki kecenderungan untuk berdarah, dan pendarahannya secara jelas terjadi dari kapiler kecil dan venula daripada dari pembuluh besar. Akibatnya, mungkin ada banyak pendarahan tanda baca di seluruh jaringan tubuh. Di kulit, ini dimanifestasikan sebagai purpura trombositik yang ditandai dengan adanya bercak -bercak keunguan kecil.

Pendarahan tidak terjadi sampai tingkat trombosit turun di bawah 50000/.

Fitur Klinis

• Petechiae
• Memar mudah
• Pendarahan yang berkepanjangan bahkan setelah cedera ringan
• Pendarahan dari gusi
• Epistaksis
• Hematuria
• Pendarahan menstruasi yang berat
• Perubahan warna kulit yang kekuningan (ikterus)

Gambar 01: Purpura trombositik

Penyebab

• Splenomegaly
• Leukemia
• Trombositopenia idiopatik
• Alkoholisme kronis
• Infeksi virus seperti hepatitis C
• Kehamilan
• Efek buruk dari berbagai obat seperti heparin
• Sindrom uremik hemolitik

Penyelidikan

Jumlah darah penuh dapat mengungkapkan tingkat trombosit yang rendah secara abnormal. Investigasi lebih lanjut mungkin diperlukan berdasarkan kecurigaan klinis patologi yang mendasarinya.

Pengelolaan

• Jika trombositopenia disebabkan oleh respons imun, penekan kekebalan tubuh harus diberikan. Kortikosteroid adalah obat pilihan untuk menekan proses inflamasi yang tidak semestinya dan untuk meningkatkan produksi trombosit
• Tingkat trombosit yang sangat rendah mungkin memerlukan transfusi langsung dari produk darah dan trombosit untuk menghindari yang mengancam jiwa
• Jika splenomegali adalah penyebab trombositopenia, reseksi bedah limpa diperlukan.
• Berbagai intervensi medis dan bedah lainnya mungkin diperlukan tergantung pada patologi yang mendasarinya

Apa itu hemofilia?

Hemofilia adalah kelainan hematologis yang hampir secara eksklusif terlihat pada pria. Dalam sebagian besar kasus, penyakit ini disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan VIII dalam hal ini dikenal sebagai Hemofilia klasik atau hemofilia a. Bentuk hemofilia lainnya yang lebih jarang terlihat, yang dikenal sebagai Hemofilia b, disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan IX.

Warisan kedua faktor ini adalah melalui kromosom betina. Akibatnya, kemungkinan wanita mendapatkan hemofilia sangat rendah karena tidak mungkin bagi kedua kromosom mereka untuk bermutasi secara bersamaan. Para wanita yang hanya satu kromosom yang kurang disebut pembawa hemofilia.

Gambar 02: Penularan genetik hemofilia

Fitur Klinis

• Hemofilia parah (Konsentrasi faktor kurang dari 1IU/dl)

Ini ditandai dengan pendarahan spontan dari awal kehidupan, biasanya ke dalam sendi dan otot. Jika tidak diobati dengan benar, pasien bisa mendapatkan kelainan bentuk sendi dan bahkan bisa lumpuh.

• Hemofilia sedang (Konsentrasi faktor adalah antara 1-5 IU/DL)

Ini terkait dengan pendarahan yang parah setelah cedera dan sesekali perdarahan spontan.

• Hemofilia ringan (Konsentrasi faktor lebih dari 5 IU/DL)

Tidak ada pendarahan spontan dalam kondisi ini. Perdarahan terjadi hanya setelah cedera atau selama operasi.

Investigasi

• Waktu protrombin normal
• APTT meningkat
• Level Faktor VIII atau Faktor IX secara abnormal rendah

Perlakuan

• Infus Intravena Faktor VIII atau Faktor IX untuk menormalkan level mereka

Waktu paruh faktor VIII adalah 12 jam. Oleh karena itu harus dikelola setidaknya dua kali sehari untuk mempertahankan level yang sesuai. Di sisi lain, cukup untuk menanamkan faktor IX sekali dalam seminggu karena memiliki waktu paruh yang lebih panjang selama 18 jam.

Apa kesamaan antara trombositopenia dan hemofilia?

• Keduanya adalah gangguan hematologis.
• Pendarahan abnormal adalah fitur klinis yang paling umum dan menonjol dari trombositopenia dan hemofilia.

Apa perbedaan antara trombositopenia dan hemofilia?

Ringkasan - trombositopenia vs hemofilia

Kehadiran kadar trombosit yang rendah secara abnormal dalam darah disebut sebagai trombositopenia. Hemofilia, di sisi lain, adalah gangguan hematologis yang disebabkan oleh kekurangan faktor VIII atau faktor IX dan hampir secara eksklusif terlihat pada pria. Perbedaan utama antara trombositopenia dan hemofilia adalah bahwa pada trombositopenia tingkat trombosit turun, tetapi pada hemofilia, konsentrasi faktor VIII atau faktor IX yang tidak normal menurun.

Referensi

1. Kumar, Parveen J., dan Michael L. Clark. Kedokteran Klinis Kumar & Clark. Edinburgh: w.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E., dan Arthur c. Guyton. Buku Teks Fisiologi Medis Guyton dan Hall. Edisi ke -12. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Gambar milik:

1. "Purpura" oleh Pengguna: Hektor - The English Wikipedia (CC BY -SA 3.0) Via Commons Wikimedia
2. “Hemofilia 02” oleh National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - National Heart Lung and Blood Institute (NIH) (Domain Publik) melalui Commons Wikimedia